Author : Renaud Wallaert
Publisher :
ISBN 13 :
Total Pages : 262 pages
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Book Synopsis Signes bucco-dentaires associés à la sténose congénitale des orifices piriformes by : Renaud Wallaert
Download or read book Signes bucco-dentaires associés à la sténose congénitale des orifices piriformes written by Renaud Wallaert and published by . This book was released on 2005 with total page 262 pages. Available in PDF, EPUB and Kindle. Book excerpt: La sténose congénitale des orifices piriformes (SCOP) est une malformation rare des fosses nasales responsable d'une détresse respiratoire néonatale. Cette malformation peut être isolée ou associée à d'autres anomalies de la ligne médiane et notamment àl'incisive centrale maxillaire médiane unique (ICMMIU).L'objectif de ce travail a été la description et l'étude de la prévalence des signes bucco-dentaires, ainsi que des autres anomalies congénitales, associées à la SCOP au sein d'une cohorte composée de 31 sujets de l'hôpital Robert Debré. Sur les 31 sujets étudiés, 77% (n=24) présentaient au moins une anomalie associée à la SCOP, dont la plus fréquente était l'ICMMU (55%, m=16). Au niveau des autres signes bucco-dentaires associés, tous les sujets présentaient une suture intermaxillaire proéminente et une frein labial maxillaire médian absent. De plus, une largeur palatine antérieure insuffisante existait dans 77% des cas étudiés (n=7). Par ailleurs, des anomalies de l'axe hypothalamo-hypophysaire (42%, n=13), cérébrales (23%, n=7), ophtalmiques (32%, n=10), rachidiennes (16%, n5), des extrémités (13%, n=4), rénales (10%, n=3) et/ou cardiaques (20%, n=6) ont été mises en évidence. Enfin, une composante familiale a été retrouvée dans 32% (n=10) des cas. En conclusion, les sujets atteints de SCOP nécessitent une prise en charge pluridisciplinaire précoce afin de permettre une dépistage des anomalies associées et une prévention de leur complication. La forte composante familiale et la grande diversité phénotypique rencontrées suggèrent une hétérogénéité génétique avec des gênes exprimés au cours du développement des structures cérébrales et cranio-faciales dans l'apparition de la SCOP.
