Author : Gabriel Niango
Publisher :
ISBN 13 :
Total Pages : 264 pages
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Book Synopsis Evaluation audio-vestibulaire des patients atteints de la maladie de Charcot-Marie-Tooth by : Gabriel Niango
Download or read book Evaluation audio-vestibulaire des patients atteints de la maladie de Charcot-Marie-Tooth written by Gabriel Niango and published by . This book was released on 2011 with total page 264 pages. Available in PDF, EPUB and Kindle. Book excerpt: L'objectif de cette étude est de réaliser une analyse prospective des fonctions audio-vestibulaires chez des patients atteints de maladie de CharcotMarie-Tooth. Une cohorte de patients suivis médicalement dans le cadre de leur maladie de CMT a répondu à un questionnaire concernant notamment des doléances auditives et vestibulaires. Ils ont ensuite bénéficié d'un bilan fonctionnel auditif et vestibulaire. Nous avons ainsi examiné, la fonction auditive et vestibulaire chez 23 patients dont certains ne se plaignaient ni de troubles auditifs ni de syndrome vestibulaire. 10 patients étaient atteints de CMTlA, 8 atteints de CMT2, (dont 1 patient CMT2-Po) 4 atteints de CMTX et 1 patiente atteinte de CMT3 (SDS-A). Pour étudier l'ensemble des voies auditives nous avons pratiqué des tests subjectifs (audiométrie tonale liminaire, audiométrie vocale et tests d'intelligibilité dans le bruit) et objectifs (enregistrement des oto-émissions acoustiques, du réflexe acoustique des muscles de l'oreille moyenne et des potentiels évoqués auditifs précoces). Les vestibules ont été étudié à l'aide de tests à la recherche d'un dysfonctionnement vestibulaire par examen oculaire sous VNS ; d'un dysfonctionnement des canaux semi-circulaires (épreuve vibratoire et épreuve calorique de Barany sous VNG) et d'un dysfonctionnement des récepteurs tolithiques (potentiels myogéniques). Pour 52% des patients étudiés, il existait une surdité aux tests audiométriques liminaires et supraliminaires. Pour 13%, les réflexes acoustico-faciaux et les PEAP étaient absents ou fortement perturbés alors que les OEAP étaient présentes. Il existait une anomalie de réflexie vestibulaire (hypo ou aréflexie) au test de Barany pour 56% des patients étudiés. 13% des patients testés présentent stricto sensu les critères de neuropathie auditive/désynchronisation auditive. L'atteinte nerveuse consiste en une altération de synchronisation et de conduction du signal nerveux secondaire aux anomalies de gaine de myéline constatées au cours des mutations PMP22 par duplication, mutation MPZ, connexine 31, connexine 32, et Lom. L'absence de plainte d'hypoacousie pour certains patients étudiés pour les mutations concernées traduit un mécanisme de compensation centrale permettant de retarder les conséquences fonctionnelles de la NAIDA. Les troubles vestibulaires constatés symptomatiques ou non sont à relier à la neuropathie auditive. Conséquence peu considérée mais bien réelle de certaines formes connues de CMT (CMTlA, CMT2-Po, CMT4D, CMTX), la neuropathie auditive mérite une attention particulière que cela soit sur le plan du dépistage ou sur la prise en charge thérapeutique
