Utilite Dune Audiometrie Vocale Dans Le Bruit Pour Levaluation Des Capacites Auditives Du Militaire Expose Au Bruit

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Utilité d'une audiométrie vocale dans le bruit pour l'évaluation des capacités auditives du militaire exposé au bruit

Author : Noé Vertongen
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ISBN 13 :
Total Pages : 38 pages
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Book Synopsis Utilité d'une audiométrie vocale dans le bruit pour l'évaluation des capacités auditives du militaire exposé au bruit by : Noé Vertongen

Download or read book Utilité d'une audiométrie vocale dans le bruit pour l'évaluation des capacités auditives du militaire exposé au bruit written by Noé Vertongen and published by . This book was released on 2021 with total page 38 pages. Available in PDF, EPUB and Kindle. Book excerpt: L'audiométrie tonale est prépondérante dans le suivi auditif des militaires français. Le lien entre capacité auditive en environnement réel et audiométrie tonale est pourtant remis en question. De précédentes études ont observé une importante variabilité dans les compréhensions de parole dans le bruit parmi de jeunes normo-entendants. Cette variabilité inter-individuelle pourrait être expliquée par le fait qu'une exposition à de forts niveaux de bruit entraîne l'apparition de synaptopathies cochléaires sans provoquer d'élévation permanente des seuils audiométriques. Ainsi, l'audiométrie tonale réalisée en visite médicale périodique pourrait être doublement limitée : d'une part en tant que mesure de prévention secondaire et d'autre part en tant que mesure des capacités auditives. Pour évaluer si l'audiométrie tonale suffit à prédire la compréhension de la parole dans le bruit de militaires exposés régulièrement au bruit, et apporter des arguments sur l'existence des synaptopathies cochléaires chez l'humain, nous avons réalisés une audiométrie tonale et une audiométrie vocale dans le bruit, chez 65 militaires. Ils étaient exposés professionnellement au bruit et leur risque de synaptopathie cochléaire était estimé selon leur niveau d'exposition au bruit et leur âge. Nos résultats montrent une absence de corrélation entre les seuils mesurés en audiométrie tonale et le score en audiométrie vocale dans le bruit. Par ailleurs, les résultats en audiométrie vocale dans le bruit ne se dégradent pas plus vite avec l'âge chez les personnes les plus exposées au bruit, peut-être du fait de susceptibilité individuelle différente. Des études longitudinales prenant compte des nombreux facteurs confondants dont la susceptibilité individuelle seront nécessaires pour mettre en évidence la synaptopathie cochléaire en population militaire. Nos résultats suggèrent que la réalisation périodique d'audiométries vocales dans le bruit pourrait améliorer le suivi de l'audition des militaires.

Evaluation du bénéfice audioprothétique en audiométrie vocale dans le bruit dans les surdités légères et moyennes du premier groupe appareillées

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Author : Juliette Bocquet
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Book Synopsis Evaluation du bénéfice audioprothétique en audiométrie vocale dans le bruit dans les surdités légères et moyennes du premier groupe appareillées by : Juliette Bocquet

Download or read book Evaluation du bénéfice audioprothétique en audiométrie vocale dans le bruit dans les surdités légères et moyennes du premier groupe appareillées written by Juliette Bocquet and published by . This book was released on 2022 with total page 0 pages. Available in PDF, EPUB and Kindle. Book excerpt: INTRODUCTION Les surdités légères et moyennes du premier groupe représentent la majorité des surdités tout degré confondu. Elles ne sont pas systématiquement appareillées puisque la perte constatée en audiométrie dans le silence est parfois peu altérée. Cependant, ce test ne représente pas la majorité des situations d'écoute des patients et l'audiométrie vocale dans le bruit prend donc tout son sens dans l'évaluation de ces surdités. L'objectif principal de cette étude était d'évaluer le bénéfice de l'appareillage auditif dans les surdités légères et moyennes du premier groupe appareillées en audiométrie vocale dans le bruit. L'objectif secondaire était d'évaluer les facteurs prédictifs du résultat obtenu en audiométrie vocale dans le bruit avec appareillage. MATERIEL ET METHODES Les patients inclus avaient plus de 18 ans et présentaient une surdité légère ou moyenne du premier groupe appareillée depuis plus de 6 mois. Etaient exclus les surdités asymétriques et les difficultés d'intelligibilité majeurs. Ils bénéficiaient d'une audiométrie tonale et vocale dans le silence oreille nues puis d'une audiométrie vocale dans le bruit à l'aide du test Vocale Rapide dans le Bruit (VRB) sans puis avec appareillage auditif. RESULTATS 113 patients avec une surdité légère et 103 patients avec une surdité moyenne ont été inclus. Le critère de jugement principal a été étudié en comparant la perte de RSB avec et sans appareillage puis en comparant les aires sous la courbe. Nous avons pu mettre en évidence une amélioration significative de la perte de RSB de 46% avec l'appareillage auditif dans l'ensemble de la population (SD : 0,25 et p

Evaluation d'un test d'audiométrie vocale rapide dans le bruit (VRB) par la mesure du rapport signal-sur-bruit

Author : Marie-Julie Djakoure
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Book Synopsis Evaluation d'un test d'audiométrie vocale rapide dans le bruit (VRB) par la mesure du rapport signal-sur-bruit by : Marie-Julie Djakoure

Download or read book Evaluation d'un test d'audiométrie vocale rapide dans le bruit (VRB) par la mesure du rapport signal-sur-bruit written by Marie-Julie Djakoure and published by . This book was released on 2017 with total page 0 pages. Available in PDF, EPUB and Kindle. Book excerpt: Contexte : La nécessité de pratiquer une évaluation spécifique de l'intelligibilité dans le bruit a été établie depuis de nombreuses années. Pourtant il n'existe pas à ce jour de test d'audiométrie vocale dans le bruit réalisé de manière unanime en France. Le but de ce travail était l'évaluation d'un test d'audiométrie vocale rapide dans le bruit, la VRB. Méthode : Quarante-trois patients du service d'Otologie et Oto-neurologie du CHRU de Lille ont été testés de mars à avril 2017. Un échantillon de 11 sujets normo-entendants a été utilisé comme groupe témoin. Le test consistait à reconnaître des listes de phrases présentées avec un bruit masquant variable pour obtenir des niveaux de rapport signalsur- bruit (RSB) allant de 18 à -3 dB-RSB selon une procédure descendante. La perte de RSB était calculée par l'équation de Spearman-Karber. Les résultats ont été comparés selon le degré de surdité en fonction de la classification du Bureau International d'Audiophonologie. La corrélation entre la perte de RSB et différentes variables recueillies par l'évaluation audiométrique dans le silence a été analysée. Ces variables étaient la perte tonale moyenne globale (PTMg) ou à la meilleure oreille (PTMm), le seuil d'intelligibilité à la meilleure oreille (Slm), l'indice de presbyacousie (IP) chez les patients ayant une audition symétrique, et l'indice d'asymétrie (IA) chez les patients ayant une audition asymétrique. Résultats : La perte de RSB était de 0,29 dB-RSB (IC95 = [- 0,47 ; 1,05]) pour les sujets à audition normale ; 3,34 dB-RSB (IC95 = [2,06 ; 4,01]) pour les surdités légères et 5,88 dBRSB (IC95 = [4,53 ; 7,23]) pour les surdités moyennes. La différence entre les groupes était significative (p

Vers un complément à l'audiométrie pour le suivi auditif du militaire

Author : Élodie Vannson
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Book Synopsis Vers un complément à l'audiométrie pour le suivi auditif du militaire by : Élodie Vannson

Download or read book Vers un complément à l'audiométrie pour le suivi auditif du militaire written by Élodie Vannson and published by . This book was released on 2018 with total page 42 pages. Available in PDF, EPUB and Kindle. Book excerpt: Le suivi auditif des militaires exposés au bruit repose actuellement sur l'audiométrie tonale liminaire. Des travaux chez l'animal ont montré qu'une exposition au bruit pouvait entraîner l'apparition de synaptopathies cochléaires irrémédiables, malgré une élévation transitoire des seuils auditifs liminaires. L'extrapolation à l'humain suggère que l'exposition au bruit pourrait entraîner des lésions non détectables par l'audiométrie tonale liminaire réalisée à distance de l'exposition au bruit. Ainsi les synaptopathies cochléaires sont également appelées "pertes auditives cachées" ou "hidden hearing loss". Cependant, leur existence chez l'humain normo-entendant demeure incertaine. Pour tenter de répondre à cette question, l'Institut de recherche biomédicale des armées a mesuré les capacités auditives supraliminaires de 35 sujets normo-entendants ayant entre une et 24 années d'exposition professionnelle au bruit. Les résultats montrent que les scores d'identification de parole en environnement bruyant et la capacité à détecter une modulation de fréquence, se dégradent avec le nombre d'années d'exposition, indépendamment de l'âge des sujets. Ces résultats pourraient être compatibles avec la présence de synaptopathies cochléaires. Par ailleurs, la confirmation de l'existence de ces lésions chez l'homme imposerait une refonte des normes d'exposition et de protection des sujets exposés au bruit.

Création d'un protocole d'entraînement auditif pour les patients adultes sourds appareillés ayant des difficultés de compréhension de la parole dans le bruit

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Author : Mathilde Benoit
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Book Synopsis Création d'un protocole d'entraînement auditif pour les patients adultes sourds appareillés ayant des difficultés de compréhension de la parole dans le bruit by : Mathilde Benoit

Download or read book Création d'un protocole d'entraînement auditif pour les patients adultes sourds appareillés ayant des difficultés de compréhension de la parole dans le bruit written by Mathilde Benoit and published by . This book was released on 2021 with total page 0 pages. Available in PDF, EPUB and Kindle. Book excerpt: La difficulté de compréhension de la parole dans le bruit est une plainte récurrente chez le sujet adulte sourd appareillé. La perte auditive peut également avoir d'autres conséquences néfastes sur l'isolement social et le déclin cognitif. À ce jour, il n'existe pas d'entraînement auditif français dans le bruit basé sur des phrases de la vie quotidienne à l'oral. L'objectif de ce travail a été de créer un entraînement auditif écologique, applicable à la clinique et le protocole permettant de tester son efficacité. Cet entraînement s'adresse aux adultes sourds appareillés, de langue maternelle française et qui se plaignent de difficultés de compréhension de la parole dans le bruit. Au total, 790 phrases ont été créées avec l'aide de bases de données du français oral dans le but de proposer 10 séances d'entraînement de 30 minutes dans le bruit. Le patient devra réaliser des tâches d'identification et d'inférence. L'efficacité de cet entraînement auditif pourra être testée grâce à l'évaluation pré-test, post-test et l'évaluation du maintien dans le temps. Ces tests ont été constitués d'un questionnaire d'anamnèse, d'une évaluation subjective grâce à un questionnaire de qualité de vie et d'une évaluation objective via un test d'audiométrie vocale de phrases dans le bruit (Vocale Rapide dans le Bruit ou Framatrix) ou d'audiométrie vocale de mots dans le bruit (mots monosyllabiques de Fournier). Une amélioration aux tests de compréhension de la parole dans le bruit est attendue, de même qu'une généralisation des progrès à la vie quotidienne, ainsi que l'amélioration du bien-être du patient. L'évaluation de l'efficacité de cet entraînement auditif fera l'objet d'un prochain travail.

Audiométrie vocale

Author : J. E. Fournier
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Total Pages : 112 pages
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Book Synopsis Audiométrie vocale by : J. E. Fournier

Download or read book Audiométrie vocale written by J. E. Fournier and published by . This book was released on 1951 with total page 112 pages. Available in PDF, EPUB and Kindle. Book excerpt:

Normalité de l'audition dans le bruit par classe d'âges

Author : Marine Decambron
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Book Synopsis Normalité de l'audition dans le bruit par classe d'âges by : Marine Decambron

Download or read book Normalité de l'audition dans le bruit par classe d'âges written by Marine Decambron and published by . This book was released on 2018 with total page 39 pages. Available in PDF, EPUB and Kindle. Book excerpt: Contexte : Des travaux précédents ont montré l'intérêt d'évaluer l'audition dans le bruit. Le test VRB permet une évaluation rapide et précise de la perte de RSB. Ce travail a pour but d'évaluer la perte de RSB selon l'âge des patients et ainsi d'obtenir les valeurs normales par classe d'âge. Méthodes : 200 patients normoentendants ont été testés dans le service d'otologie du CHRU de Lille de janvier à avril 2017. Une audiométrie tonale était d'abord réalisée afin de s'assurer de la normalité de l'audition selon la norme ISO7029. Le Test Vocale Rapide dans le bruit était ensuite effectué. Ce test consistait à répéter 4 listes de phrases avec un bruit masquant variable pour obtenir des niveaux de rapport signal sur bruit. La perte de RSB était calculée selon l'équation de Spearman-Karber. Les patients étaient ensuite classés selon leur âge. Six classes d'âge ont été retenues: 20-30 ans, 30-40 ans, 40-50 ans, 50-60 ans, 60-70 ans et plus de 70 ans. Pour chaque groupe nous avons analysé la perte de RSB. Résultats : Le groupe 20-30 ans était composé de 30 patients. La médiane de distribution était de -0,5 dB-RSB (IC95=[-0,74 ;-0,002]). Le groupe 30-40 ans était composé de 32 patients. La médiane était de 0,36 (IC95=[0,34;0,90]). Le groupe 40-50 ans était composé de 30 patients. La médiane était de 1,5 (IC95=[1,17;1,78]). Le groupe 50-60 ans était composé de 33 patients. La médiane était de 3 (IC95=[2,58;3,24]). Le groupe 60-70 ans était composé de 39 patients. La médiane était de 3,25(IC95=[3,39;4,19]). Le groupe > 70 ans était composé de 37 patients. La médiane était de 6,25(IC95=[6,23;7,45]). L'analyse multi groupe a retrouvé une différence statistiquement significative entre chaque groupe d'âge, sauf entre les groupes « 30-40 » et « 40-50ans ». L'analyse de corrélation a retrouvé un lien entre perte de RSB et âge du patient selon une régression linéaire statistiquement satisfaisante (R Square=0,83), selon l'équation suivante : Perte de RSB (en dB-RSB) = 0,1353 x âge (en années) - 4,22. Conclusion : Les résultats de cette étude permettent de connaitre les valeurs normales de perte de RSB selon l'âge du patient. Nous avons mis en évidence que la perte de RSB augmentait avec l'âge du patient, et que cette perte débutait dès l'âge de 20 ans. Cette étude s'inscrit dans le besoin actuel de standardisation de l'audiométrie vocale dans le bruit en France.

Evaluation de l'echoscan pour l'exploration de l'appareil auditif périphérique

Author : Hélène Eluecque
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Book Synopsis Evaluation de l'echoscan pour l'exploration de l'appareil auditif périphérique by : Hélène Eluecque

Download or read book Evaluation de l'echoscan pour l'exploration de l'appareil auditif périphérique written by Hélène Eluecque and published by . This book was released on 2012 with total page 0 pages. Available in PDF, EPUB and Kindle. Book excerpt: Introduction : L'audiométrie tonale liminaire est l'outil de référence du dépistage auditif mais il s'agit d'un outil subjectif qui met en évidence une perte auditive définitive, rendant aléatoires les programmes de prévention auditive. La mesure des produits de distorsion acoustique (PDA) permet de détecter, de manière objective, avant que survienne une baisse d'audition à l'audiométrie, les dysfonctions de l'oreille interne avec une sensibilité particulière pour les cellules ciliées externes, spécifiquement endommagées par le bruit et certains agents ototoxiques. Ces derniers ont prouvés leur caractère neurotoxique sur les noyaux centraux responsables du réflexe de l'oreille moyenne (ROM). L'équipe de l'Institut National de Recherche et de Sécurité (INRS) a élaboré un prototype, appelé « EchoScan », qui a été testé chez l'animal et qui permet, à la fois de mesurer les PDA, et le ROM. Le but de l'étude était de tester et de valider son utilisation chez l'homme. Matériels et Méthodes : Cinquante sujets normo-entendants ont été testés à J0 et J1. Ils ont bénéficié à J0 d'une audiométrie tonale et d'une impédancemétrie puis d'une première série de mesure avec l'EchoScan. A J1, ils ont bénéficié de deux séries de mesure avec l'EchoScan. Résultats : Aucun effet indésirable n'a été observé au cours des mesures prouvant l'innocuité du dispositif. Les mesures obtenues chez l'homme avec l'Echoscan sont reproductibles et répétables dans le temps avec un effet âge et un effet sexe sur les hautes fréquences. L'EchoScan s'est révélé plus sensible que l'impédancemétrie dans la détection du ROM. Discussion/Conclusion : Cette étude démontre que l'EchoScan est un dispositif fournissant des résultats objectifs, pouvant juger d'une perte auditive avant qu'une baisse d'audition avérée ne soit mesurée à l'audiométrie et permettant de préciser l'origine du dysfonctionnement. Il pourrait donc idéalement être utilisé en clinique mais également s'inscrire dans un programme de prévention chez les sujets régulièrement exposés au bruit et aux solvants.

Place de l'audiométrie vocale dans le bruit lors d'une adaptation prothétique

Author : Sophie Mouillière
Publisher :
ISBN 13 :
Total Pages : 88 pages
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Book Synopsis Place de l'audiométrie vocale dans le bruit lors d'une adaptation prothétique by : Sophie Mouillière

Download or read book Place de l'audiométrie vocale dans le bruit lors d'une adaptation prothétique written by Sophie Mouillière and published by . This book was released on 2004 with total page 88 pages. Available in PDF, EPUB and Kindle. Book excerpt:

L'Audiométrie vocale en champ libre dans le bruit chez le sujet presbyacousique à travers différents types d'aides auditives

Author : Sébastien Ducourtieux
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ISBN 13 :
Total Pages : 154 pages
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Book Synopsis L'Audiométrie vocale en champ libre dans le bruit chez le sujet presbyacousique à travers différents types d'aides auditives by : Sébastien Ducourtieux

Download or read book L'Audiométrie vocale en champ libre dans le bruit chez le sujet presbyacousique à travers différents types d'aides auditives written by Sébastien Ducourtieux and published by . This book was released on 1996 with total page 154 pages. Available in PDF, EPUB and Kindle. Book excerpt:

Création d'un test d'évaluation de la sensibilité au rapport signal/bruit chez les enfants de 10 à 14 ans

Author : Adeline Khoury
Publisher :
ISBN 13 :
Total Pages : 246 pages
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Book Synopsis Création d'un test d'évaluation de la sensibilité au rapport signal/bruit chez les enfants de 10 à 14 ans by : Adeline Khoury

Download or read book Création d'un test d'évaluation de la sensibilité au rapport signal/bruit chez les enfants de 10 à 14 ans written by Adeline Khoury and published by . This book was released on 2006 with total page 246 pages. Available in PDF, EPUB and Kindle. Book excerpt: Le bruit ambiant est un élément que nous rencontrons quotidiennement, dans la plupart des situations de communication auxquelles nous participons. Il a naturellement un impact sur la qualité de la réception et de la compréhension des messages qui nous sont adressés. Le rapport signal/bruit est un facteur essentiel de bonne ou de mauvaise perception de la parole. En milieu scolaire, ce rapport n'atteint que 5 à 7 dB en moyenne, ce qui ne permet pas une intelligibilité maximale, que l'auditeur soit entendant ou malentendant. Nous avons souhaité concevoir un test d'évaluation de la sensibilité au rapport signal/bruit, afin d'avoir un outil de mesure clair et fiable. Il comporte deux épreuves : une épreuve d'audiométrie vocale dans le bruit pour laquelle nous avons créé une liste de 60 logatomes et un bruit de fond continu à l'aide du logiciel PRAAT ; et une épreuve de sélection de récit qui demande d'extraire une histoire parmi trois histoires lues simultanément par trois voix différentes. Nous avons proposé ce test à une population d'enfants entendants âgés de 10 à 14 ans. Nous avons obtenu une norme qui servira de référence pour une population assez large. Nous avons voulu un test qui soit simple d'utilisation, pratique et rapide dans sa passation, celle-ci n'excède pas 13 minutes. Il permettra de comparer les scores des enfants entendants entre eux, et les scores des enfants malentendants face à ceux des enfants entendants. Il mettra en évidence une grande variabilité interindividuelle et sera un élément en faveur de divers aménagements pouvant être proposés à l'enfant en difficulté (placement dans la salle de classe, port d'aides auditives numériques à hautes fréquences...).

Contribution à l'étude d'une mesure phonétique du recrutement auditif

Author : Marcel Goudon
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ISBN 13 :
Total Pages : 92 pages
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Book Synopsis Contribution à l'étude d'une mesure phonétique du recrutement auditif by : Marcel Goudon

Download or read book Contribution à l'étude d'une mesure phonétique du recrutement auditif written by Marcel Goudon and published by . This book was released on 1966 with total page 92 pages. Available in PDF, EPUB and Kindle. Book excerpt:

Manuel pratique des tests de l'audition

Author : François Legent
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ISBN 13 : 9782225835636
Total Pages : 165 pages
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Book Synopsis Manuel pratique des tests de l'audition by : François Legent

Download or read book Manuel pratique des tests de l'audition written by François Legent and published by . This book was released on 1998 with total page 165 pages. Available in PDF, EPUB and Kindle. Book excerpt: L'audition constitue un maillon fondamental de la communication. Son altération peut avoir des répercussions catastrophiques sur la vie sociale, sur la vie professionnelle et sur l'apprentissage du langage chez le jeune enfant. Outre cet aspect fonctionnel, l'atteinte auditive peut être le premier symptôme d'une pathologie otologique ou neurologique. De la qualité des examens peut dépendre le pronostic de certaines affections, comme le neurinome du nerf auditif. Cet ouvrage propose une étude systématique des principaux tests utilisés, non seulement en audiométrie tonale et en audiométrie vocale, mais aussi avec l'impédancemétrie, les potentiels évoqués auditifs, les oto-émissions acoustiques. Un important chapitre est consacré à l'audiométrie de l'enfant. L'attention a été particulièrement attirée sur les pièges inhérents à la réalisation et à l'interprétation des différents tests d'audition. Ce manuel pratique, basé sur l'expérience d'une équipe, s'adresse à tous ceux qui se trouvent confrontés au dépistage et à l'évaluation de l'audition : ORL et audioprothésistes, médecins scolaires et médecins du travail, sans oublier les généralistes et les pédiatres.

Audibilité des alarmes dans le bruit

Author : Ossen El Sawaf
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ISBN 13 :
Total Pages : 0 pages
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Book Synopsis Audibilité des alarmes dans le bruit by : Ossen El Sawaf

Download or read book Audibilité des alarmes dans le bruit written by Ossen El Sawaf and published by . This book was released on 2019 with total page 0 pages. Available in PDF, EPUB and Kindle. Book excerpt: Il est difficile de prévoir l'effet de protections auditives sur la capacité d'un salarié à détecter une alarme dans un bruit de fond. Parce que sa capacité de détection sera influencée par les spectres des bruits et alarmes, son statut auditif ainsi que la fonction d'atténuation du protecteur utilisé, il demeure compliqué de prévoir cet effet sans avoir recours à des tests subjectifs de perception. Ces tests sont compliqués à mettre en œuvre, en particulier à cause de la difficulté à recruter une population de participants qui représente la variété des statuts auditifs que l'on trouve dans le monde du travail. Dans le contexte de la sécurité au travail, les travaux présentés évaluent d'abord les effets de deux protecteurs auditifs en ayant recours à la méthode classique des tests subjectifs. Ensuite, on propose et évalue deux méthodes alternatives pour évaluer plus facilement et plus rapidement l'effet du port de protection auditive sur la détection dans le bruit, en tenant compte du statut auditif. La première méthode propose de modifier les signaux sonores utilisés lors des tests afin qu'ils soient perçus par des auditeurs normo-entendants comme s'ils étaient malentendants. Le temps de recrutement de réalisation des tests serait alors considérablement réduit. La seconde méthode consiste en un modèle développé pour prédire la détection dans le bruit selon le statut auditif. Les résultats de ces méthodes sont comparés à ceux obtenus par la méthode classique. Malgré certaines limitations, les deux méthodes présentent des résultats satisfaisants, ce qui encourage à perfectionner leur développement. En particulier, le modèle peut être utilisé en l'état pour facilement réaliser une estimation de l'effet du port de protecteur auditif sur l'audibilité des alarmes.

Evaluation audio-vestibulaire des patients atteints de la maladie de Charcot-Marie-Tooth

Author : Gabriel Niango
Publisher :
ISBN 13 :
Total Pages : 264 pages
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Book Synopsis Evaluation audio-vestibulaire des patients atteints de la maladie de Charcot-Marie-Tooth by : Gabriel Niango

Download or read book Evaluation audio-vestibulaire des patients atteints de la maladie de Charcot-Marie-Tooth written by Gabriel Niango and published by . This book was released on 2011 with total page 264 pages. Available in PDF, EPUB and Kindle. Book excerpt: L'objectif de cette étude est de réaliser une analyse prospective des fonctions audio-vestibulaires chez des patients atteints de maladie de CharcotMarie-Tooth. Une cohorte de patients suivis médicalement dans le cadre de leur maladie de CMT a répondu à un questionnaire concernant notamment des doléances auditives et vestibulaires. Ils ont ensuite bénéficié d'un bilan fonctionnel auditif et vestibulaire. Nous avons ainsi examiné, la fonction auditive et vestibulaire chez 23 patients dont certains ne se plaignaient ni de troubles auditifs ni de syndrome vestibulaire. 10 patients étaient atteints de CMTlA, 8 atteints de CMT2, (dont 1 patient CMT2-Po) 4 atteints de CMTX et 1 patiente atteinte de CMT3 (SDS-A). Pour étudier l'ensemble des voies auditives nous avons pratiqué des tests subjectifs (audiométrie tonale liminaire, audiométrie vocale et tests d'intelligibilité dans le bruit) et objectifs (enregistrement des oto-émissions acoustiques, du réflexe acoustique des muscles de l'oreille moyenne et des potentiels évoqués auditifs précoces). Les vestibules ont été étudié à l'aide de tests à la recherche d'un dysfonctionnement vestibulaire par examen oculaire sous VNS ; d'un dysfonctionnement des canaux semi-circulaires (épreuve vibratoire et épreuve calorique de Barany sous VNG) et d'un dysfonctionnement des récepteurs tolithiques (potentiels myogéniques). Pour 52% des patients étudiés, il existait une surdité aux tests audiométriques liminaires et supraliminaires. Pour 13%, les réflexes acoustico-faciaux et les PEAP étaient absents ou fortement perturbés alors que les OEAP étaient présentes. Il existait une anomalie de réflexie vestibulaire (hypo ou aréflexie) au test de Barany pour 56% des patients étudiés. 13% des patients testés présentent stricto sensu les critères de neuropathie auditive/désynchronisation auditive. L'atteinte nerveuse consiste en une altération de synchronisation et de conduction du signal nerveux secondaire aux anomalies de gaine de myéline constatées au cours des mutations PMP22 par duplication, mutation MPZ, connexine 31, connexine 32, et Lom. L'absence de plainte d'hypoacousie pour certains patients étudiés pour les mutations concernées traduit un mécanisme de compensation centrale permettant de retarder les conséquences fonctionnelles de la NAIDA. Les troubles vestibulaires constatés symptomatiques ou non sont à relier à la neuropathie auditive. Conséquence peu considérée mais bien réelle de certaines formes connues de CMT (CMTlA, CMT2-Po, CMT4D, CMTX), la neuropathie auditive mérite une attention particulière que cela soit sur le plan du dépistage ou sur la prise en charge thérapeutique